五種常見的手畸形包括并指畸形、多指畸形、巨指畸形、先天性拇指發(fā)育不良和先天性橈骨缺如。這些畸形可能由遺傳因素、胚胎發(fā)育異?;颦h(huán)境因素引起,需根據(jù)具體類型采取針對(duì)性治療。
并指畸形表現(xiàn)為相鄰手指軟組織或骨性融合,可能與胎兒期指蹼分離障礙有關(guān)。輕癥可通過(guò)分指手術(shù)矯正,復(fù)雜病例需結(jié)合植皮或皮瓣修復(fù)。術(shù)后需長(zhǎng)期佩戴支具防止瘢痕攣縮。
多指畸形常見拇指橈側(cè)或小指尺側(cè)贅生指,需通過(guò)X線評(píng)估贅生指與主指骨骼連接情況。單純軟組織連接可激光切除,含骨關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的需手術(shù)截骨。建議在1-3歲完成手術(shù)以免影響手部發(fā)育。
巨指畸形表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)手指過(guò)度肥大,多與神經(jīng)纖維瘤病或血管畸形相關(guān)。治療需分階段進(jìn)行脂肪切除、骨骨骺阻滯或指骨縮短術(shù),嚴(yán)重者可能需截指。術(shù)后需康復(fù)訓(xùn)練改善功能。
該畸形表現(xiàn)為拇指短小、對(duì)掌功能喪失,根據(jù)Blauth分型選擇重建方案。Ⅱ型可做肌腱轉(zhuǎn)位,Ⅲ型以上需示指拇化術(shù)。建議2歲前完成功能重建以促進(jìn)大腦皮層手功能區(qū)發(fā)育。
橈骨部分或完全缺失導(dǎo)致手腕橈偏,常合并拇指缺如。早期可通過(guò)系列石膏矯正,5歲后考慮中央化手術(shù)將腕骨固定在尺骨遠(yuǎn)端。嚴(yán)重病例需前臂延長(zhǎng)器逐步矯正。
手畸形患兒術(shù)后需定期復(fù)查生長(zhǎng)發(fā)育情況,避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致內(nèi)固定斷裂。日常生活中建議使用適應(yīng)性輔助器具,配合作業(yè)治療改善精細(xì)動(dòng)作。家長(zhǎng)應(yīng)關(guān)注患兒心理狀態(tài),必要時(shí)進(jìn)行心理疏導(dǎo)。孕期補(bǔ)充葉酸可降低部分畸形發(fā)生概率,有家族史者建議進(jìn)行遺傳咨詢。
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