間變性大細(xì)胞淋巴瘤是一種罕見(jiàn)的非霍奇金淋巴瘤,屬于T細(xì)胞或裸細(xì)胞來(lái)源的侵襲性惡性腫瘤,主要分為ALK陽(yáng)性和ALK陰性?xún)煞N亞型。該病可發(fā)生于淋巴結(jié)或結(jié)外器官,典型表現(xiàn)為無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、體重下降等癥狀,確診需依賴(lài)病理活檢及免疫組化檢測(cè)。間變性大細(xì)胞淋巴瘤的治療方案主要有化療、靶向治療、放療和干細(xì)胞移植等。
間變性大細(xì)胞淋巴瘤的腫瘤細(xì)胞具有顯著異型性,細(xì)胞體積大且形態(tài)不規(guī)則,核仁明顯,常表達(dá)CD30標(biāo)記物。ALK陽(yáng)性型多見(jiàn)于兒童及青少年,與染色體易位導(dǎo)致的ALK基因異常激活有關(guān),對(duì)靶向藥物敏感;ALK陰性型好發(fā)于中老年人,預(yù)后相對(duì)較差。部分患者可能伴隨皮膚、骨骼或胃腸道受累,出現(xiàn)相應(yīng)部位腫塊、疼痛或功能障礙。
該病需與霍奇金淋巴瘤、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤等疾病鑒別。早期患者通過(guò)標(biāo)準(zhǔn)CHOP方案化療聯(lián)合放療可能獲得長(zhǎng)期生存,復(fù)發(fā)難治病例可考慮使用維布妥昔單抗等CD30靶向藥物或參加臨床試驗(yàn)。治療期間需密切監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能及心臟毒性,預(yù)防感染并加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持。
患者應(yīng)保持均衡飲食,適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素,避免生冷食物。治療期間注意口腔清潔,定期進(jìn)行低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)以維持體能,避免到人群密集場(chǎng)所。建議家屬協(xié)助記錄每日體溫、癥狀變化,出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱或出血傾向時(shí)及時(shí)就醫(yī)。長(zhǎng)期隨訪需關(guān)注第二腫瘤、心肺功能損害等遠(yuǎn)期并發(fā)癥。
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