生長激素部分缺乏可能由遺傳因素、下丘腦-垂體病變、顱腦損傷、慢性疾病或特發(fā)性原因引起。生長激素部分缺乏通常表現(xiàn)為身高增長緩慢、骨齡延遲、肌肉量減少等癥狀,可通過生長激素激發(fā)試驗(yàn)確診。
部分生長激素缺乏與基因突變有關(guān),如GH1基因缺陷可能導(dǎo)致生長激素合成或分泌異常。這類患者常有家族史,可能伴隨其他垂體激素缺乏。確診后需通過基因檢測明確類型,治療上需長期使用重組人生長激素注射液補(bǔ)充,如賽增粉針劑、珍怡注射液等。
垂體瘤、顱咽管瘤等占位性病變可能壓迫垂體或下丘腦,導(dǎo)致生長激素釋放激素分泌減少。這類患者常合并頭痛、視力障礙等癥狀,需通過MRI檢查明確病灶。治療需手術(shù)切除腫瘤后,配合生長激素替代治療,如安蘇萌注射用重組人生長激素。
圍產(chǎn)期缺氧、顱腦外傷或放射治療可能損傷下丘腦-垂體軸,影響生長激素分泌。這類患者多有明確外傷史,可能伴隨認(rèn)知功能障礙。需評估垂體前葉功能,必要時(shí)聯(lián)合多種激素替代治療,如諾澤注射用重組人生長激素。
慢性腎病、先天性心臟病等消耗性疾病可能繼發(fā)生長激素抵抗或分泌不足。患者除生長遲緩?fù)?,多伴有原發(fā)病癥狀。需先控制基礎(chǔ)疾病,再考慮生長激素治療,如海之元重組人生長激素注射液。
部分患兒無明確病因,可能與下丘腦功能暫時(shí)性成熟延遲有關(guān)。這類患者骨齡落后明顯,但激發(fā)試驗(yàn)顯示生長激素峰值偏低。需定期監(jiān)測生長速度,必要時(shí)短期使用生長激素治療,如健高寧重組人生長激素注射液。
對于生長激素部分缺乏患者,日常需保證充足睡眠和均衡營養(yǎng),適當(dāng)進(jìn)行跳繩、籃球等縱向運(yùn)動刺激骨骼生長。家長應(yīng)定期監(jiān)測兒童身高體重變化,每3-6個月復(fù)查骨齡和激素水平。治療期間避免劇烈運(yùn)動導(dǎo)致關(guān)節(jié)損傷,注意觀察是否出現(xiàn)血糖異?;蚣谞钕俟δ軠p退等不良反應(yīng)。若發(fā)現(xiàn)生長速度持續(xù)低于每年4厘米,建議及時(shí)至內(nèi)分泌科就診評估。
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