纖維蛋白原偏低可能由遺傳性無(wú)纖維蛋白原血癥、肝硬化、彌散性血管內(nèi)凝血、嚴(yán)重肝病、急性白血病等原因引起。纖維蛋白原是凝血過(guò)程中的重要蛋白質(zhì),其水平偏低可能導(dǎo)致出血傾向增加。
遺傳性無(wú)纖維蛋白原血癥是一種罕見(jiàn)的遺傳性疾病,由于纖維蛋白原基因突變導(dǎo)致纖維蛋白原合成減少或缺失?;颊咦杂卓赡艹霈F(xiàn)臍帶出血、黏膜出血等癥狀。診斷需結(jié)合基因檢測(cè)和凝血功能檢查。治療上需定期輸注纖維蛋白原濃縮物或新鮮冰凍血漿,嚴(yán)重出血時(shí)可使用氨甲環(huán)酸注射液輔助止血。
肝硬化患者由于肝臟合成功能受損,導(dǎo)致纖維蛋白原生成減少。此類患者常伴有腹水、黃疸等肝功能不全表現(xiàn)。治療需針對(duì)原發(fā)病,可酌情使用人纖維蛋白原制劑,同時(shí)配合護(hù)肝治療如注射用還原型谷胱甘肽。日常需限制蛋白質(zhì)攝入,避免加重肝臟負(fù)擔(dān)。
彌散性血管內(nèi)凝血時(shí),纖維蛋白原被大量消耗導(dǎo)致水平下降?;颊呖赡艹霈F(xiàn)多部位出血、微血栓形成等表現(xiàn)。需緊急處理原發(fā)病因,同時(shí)補(bǔ)充凝血因子如凍干人纖維蛋白原,配合肝素鈉注射液抗凝治療。監(jiān)測(cè)凝血功能變化至關(guān)重要。
各種嚴(yán)重肝病如急性肝衰竭、肝癌晚期等均可影響纖維蛋白原合成?;颊叱惓M?,多伴有轉(zhuǎn)氨酶升高、膽紅素升高等表現(xiàn)。治療需以保肝為主,如使用注射用門冬氨酸鳥(niǎo)氨酸,必要時(shí)輸注纖維蛋白原制劑。需定期監(jiān)測(cè)肝功能及凝血指標(biāo)。
急性白血病患者骨髓造血功能受抑制,且可能伴有彌散性血管內(nèi)凝血,導(dǎo)致纖維蛋白原降低。臨床表現(xiàn)包括貧血、出血、感染等。治療需根據(jù)白血病類型選擇化療方案如注射用阿糖胞苷,出血嚴(yán)重時(shí)可輸注纖維蛋白原。需注意預(yù)防感染和出血并發(fā)癥。
纖維蛋白原偏低患者應(yīng)注意避免劇烈運(yùn)動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng),使用軟毛牙刷減少牙齦出血風(fēng)險(xiǎn)。飲食上可適量增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚肉、豆制品,但肝病患者需控制蛋白總量。定期監(jiān)測(cè)凝血功能,出現(xiàn)不明原因瘀斑、鼻衄等情況應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。所有藥物治療均需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行,不可自行調(diào)整用藥方案。
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