血管炎是一組以血管壁炎癥和壞死為主要特征的異質(zhì)性疾病,可累及全身各類型血管,臨床表現(xiàn)為受累器官缺血或出血癥狀。
血管炎可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性血管炎病因尚未完全明確,可能與免疫異常相關(guān);繼發(fā)性血管炎常由感染、腫瘤、藥物或結(jié)締組織病誘發(fā)。部分類型與抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體密切相關(guān)。
血管炎的核心病理改變是血管壁炎癥細(xì)胞浸潤,導(dǎo)致血管內(nèi)皮損傷、管腔狹窄或閉塞。免疫復(fù)合物沉積、ANCA介導(dǎo)的中性粒細(xì)胞活化是常見發(fā)病機(jī)制。炎癥反應(yīng)可引發(fā)血管壁纖維素樣壞死。
根據(jù)受累血管大小分為大、中、小血管炎。大血管炎如巨細(xì)胞動脈炎表現(xiàn)為頭痛、視力障礙;中血管炎如結(jié)節(jié)性多動脈炎導(dǎo)致皮膚結(jié)節(jié)、腹痛;小血管炎如顯微鏡下多血管炎可引起肺腎綜合征。
診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和病理活檢。ANCA檢測對ANCA相關(guān)性血管炎有重要價(jià)值,血管造影可顯示血管狹窄或動脈瘤,組織活檢可見血管壁炎癥細(xì)胞浸潤和壞死性改變。
治療以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑為主,重癥需使用生物制劑如利妥昔單抗。繼發(fā)性血管炎需針對原發(fā)病治療。治療期間需監(jiān)測感染、骨質(zhì)疏松等不良反應(yīng),部分患者需要長期維持治療。
血管炎患者需保持規(guī)律作息,避免感染誘發(fā)因素,注意口腔和會陰清潔。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適量補(bǔ)充維生素D和鈣劑。定期監(jiān)測血壓、血糖,遵醫(yī)囑調(diào)整藥物劑量。出現(xiàn)新發(fā)癥狀如發(fā)熱、咳血等需及時(shí)就醫(yī)??祻?fù)期可進(jìn)行適度有氧運(yùn)動,但應(yīng)避免過度疲勞。心理疏導(dǎo)有助于改善治療依從性,建議加入患者互助組織獲取社會支持。
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