兒童血友病可通過替代治療、藥物治療、物理治療、手術治療及綜合管理等方式干預。該病主要由凝血因子基因缺陷引起,表現(xiàn)為關節(jié)出血、肌肉血腫等癥狀。
通過靜脈輸注凝血因子濃縮劑補充缺乏的凝血因子,常用人凝血因子VIII制劑、重組凝血因子IX制劑等。急性出血時需立即輸注,預防性治療需定期維持。治療期間需監(jiān)測抑制物產生情況。
輕癥可選用氨甲環(huán)酸注射液輔助止血,嚴重出血聯(lián)合使用凝血酶原復合物。去氨加壓素鼻噴霧劑適用于部分輕型血友病A患者。所有藥物均需在血液科醫(yī)師指導下使用。
急性關節(jié)出血期采用RICE原則休息、冰敷、壓迫、抬高,慢性期進行關節(jié)功能康復訓練。使用彈性繃帶或矯形器保護靶關節(jié),配合超聲波等理療改善關節(jié)活動度。
反復關節(jié)出血導致嚴重滑膜炎時需行滑膜切除術,終末期關節(jié)病變需關節(jié)置換。術前需補充足量凝血因子,術后持續(xù)替代治療至傷口完全愈合。
建立多學科診療團隊,定期評估關節(jié)功能狀態(tài)。開展遺傳咨詢和攜帶者檢測,預防外傷并接種乙肝疫苗。使用血友病專用病歷記錄出血事件和治療方案。
患兒日常需避免劇烈運動和尖銳物品接觸,使用軟毛牙刷防止牙齦出血。建議家長學習基礎止血操作,家中常備冰袋和彈性繃帶。定期隨訪凝血功能,保持均衡飲食補充鐵和維生素K,適度游泳等非對抗性運動有助于維持關節(jié)健康。出現(xiàn)異常出血時需立即就醫(yī),不可擅自服用阿司匹林等影響凝血藥物。
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