繼發(fā)孔型房間隔缺損是先天性心臟病的一種類型，指心臟房間隔在胚胎發(fā)育過(guò)程中未完全閉合，導(dǎo)致左右心房之間出現(xiàn)異常通道。該病可能引起心悸、氣短、活動(dòng)耐力下降等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓或心力衰竭。
1、發(fā)病機(jī)制
胚胎期原發(fā)隔與繼發(fā)隔融合不全形成缺損，缺損位于卵圓窩區(qū)域，約占房間隔缺損的70%。可能與妊娠早期病毒感染、葉酸缺乏、遺傳因素等有關(guān)，部分病例合并唐氏綜合征等染色體異常。
2、典型癥狀
早期可無(wú)癥狀，兒童期可能出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩。成人常見(jiàn)活動(dòng)后心悸、呼吸困難，聽(tīng)診胸骨左緣第2肋間可聞及2-3級(jí)收縮期雜音。嚴(yán)重者出現(xiàn)紫紺、咯血等肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)。
3、診斷方法
超聲心動(dòng)圖是確診金標(biāo)準(zhǔn)，可顯示缺損位置及大小。X線可見(jiàn)肺血增多、右心擴(kuò)大，心電圖多表現(xiàn)為右束支傳導(dǎo)阻滯。需與肺靜脈異位引流、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等疾病鑒別。
4、治療手段
缺損直徑小于5毫米可能自愈，大于8毫米需干預(yù)。經(jīng)導(dǎo)管封堵術(shù)適用于中央型缺損，使用Amplatzer封堵器等器械。開(kāi)胸手術(shù)適用于巨大缺損或合并其他畸形，需體外循環(huán)下修補(bǔ)。
5、預(yù)后管理
及時(shí)治療者預(yù)后良好，術(shù)后需定期復(fù)查超聲。未治療者中老年易發(fā)房顫、心衰。建議避免劇烈運(yùn)動(dòng)，預(yù)防呼吸道感染，妊娠前需專業(yè)評(píng)估。術(shù)后6個(gè)月內(nèi)需抗凝治療預(yù)防血栓。
確診繼發(fā)孔型房間隔缺損后應(yīng)限制高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，保持均衡飲食并控制鈉鹽攝入。術(shù)后患者需遵醫(yī)囑服用阿司匹林腸溶片、華法林鈉片等抗凝藥物，定期監(jiān)測(cè)凝血功能。日常注意觀察有無(wú)心悸加重、下肢水腫等心功能異常表現(xiàn)，出現(xiàn)不適需及時(shí)心內(nèi)科復(fù)診。嬰幼兒患者家長(zhǎng)應(yīng)定期監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)，避免呼吸道感染誘發(fā)心力衰竭。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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