間質(zhì)性肺炎纖維化可能由長期吸入有害物質(zhì)、自身免疫性疾病、藥物副作用、感染、遺傳等因素引起。間質(zhì)性肺炎纖維化主要表現(xiàn)為干咳、活動(dòng)后氣短、乏力等癥狀,可通過胸部高分辨率CT、肺功能檢查等明確診斷。
長期接觸石棉、矽塵、煤塵等有害物質(zhì)可能導(dǎo)致肺部損傷,誘發(fā)間質(zhì)性肺炎纖維化。這類患者通常有明確的職業(yè)暴露史,早期可能僅表現(xiàn)為輕微咳嗽,隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難。日常需避免接觸有害粉塵,必要時(shí)佩戴防護(hù)口罩,職業(yè)暴露者應(yīng)定期進(jìn)行肺部檢查。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病可能累及肺部,導(dǎo)致間質(zhì)性肺炎纖維化?;颊叱尾堪Y狀外,常伴有關(guān)節(jié)腫痛、皮疹等表現(xiàn)。治療需針對原發(fā)病使用免疫抑制劑如甲氨蝶呤片、環(huán)磷酰胺片,同時(shí)配合吡非尼酮膠囊等抗纖維化藥物。
部分化療藥物如博來霉素、胺碘酮片等可能引起藥物性肺損傷,導(dǎo)致間質(zhì)性肺炎纖維化?;颊咄ǔT谟盟幒髷?shù)周至數(shù)月出現(xiàn)癥狀,停藥后部分病例可緩解。用藥期間需密切監(jiān)測肺部癥狀,必要時(shí)更換藥物方案。
病毒、細(xì)菌等病原體感染可能引發(fā)肺部炎癥反應(yīng),部分患者會(huì)發(fā)展為間質(zhì)性肺炎纖維化。常見于流感病毒、巨細(xì)胞病毒感染后,表現(xiàn)為持續(xù)咳嗽、低熱。急性期需使用抗病毒藥物如奧司他韋膠囊,后期可配合乙酰半胱氨酸泡騰片改善肺功能。
部分間質(zhì)性肺炎纖維化患者存在家族聚集性,與SFTPC、TERT等基因突變有關(guān)。這類患者發(fā)病年齡較早,病情進(jìn)展較快?;驒z測有助于明確診斷,治療需早期使用尼達(dá)尼布膠囊等靶向藥物,嚴(yán)重者需考慮肺移植。
間質(zhì)性肺炎纖維化患者日常需戒煙并避免二手煙,保持室內(nèi)空氣流通。飲食宜清淡富含優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、雞蛋,適量補(bǔ)充維生素D。可進(jìn)行散步、太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),避免劇烈活動(dòng)。定期復(fù)查肺功能,出現(xiàn)氣促加重需及時(shí)就診。冬季注意保暖預(yù)防呼吸道感染,接種流感疫苗和肺炎疫苗有助于減少急性加重。
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