間質性肺炎和肺纖維化可通過病因、病理特征、臨床表現(xiàn)及影像學檢查進行區(qū)分。間質性肺炎是一組以肺泡壁炎癥為主的疾病,肺纖維化則是肺部瘢痕組織形成的終末階段,兩者存在關聯(lián)但屬于不同病理過程。
間質性肺炎早期多表現(xiàn)為干咳、活動后氣短,部分患者伴有低熱、乏力等全身癥狀,聽診可聞及Velcro啰音。高分辨率CT可見磨玻璃影、網(wǎng)格狀改變,但肺結構尚未完全破壞。病因包括環(huán)境暴露、結締組織病、藥物反應等,部分類型對糖皮質激素治療敏感。肺纖維化以進行性呼吸困難為突出表現(xiàn),咳嗽多為刺激性,晚期出現(xiàn)杵狀指和發(fā)紺。CT顯示蜂窩肺、牽拉性支氣管擴張等不可逆改變,肺功能提示限制性通氣障礙。特發(fā)性肺纖維化是最常見類型,抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊、尼達尼布軟膠囊可延緩進展。
診斷需結合病史、體格檢查、血清學標志物和病理活檢。間質性肺炎急性期可有血沉增快,肺纖維化患者血清KL-6常升高。外科肺活檢是金標準,但臨床多采用多學科討論模式。兩者均可導致肺動脈高壓和呼吸衰竭,但肺纖維化預后更差,中位生存期僅3-5年。部分間質性肺炎若未及時干預會進展為肺纖維化,如非特異性間質性肺炎。
日常應避免吸煙及粉塵接觸,接種流感和肺炎疫苗。氧療可改善癥狀,肺康復訓練有助于保持肺功能。出現(xiàn)不明原因呼吸困難建議盡早就診呼吸科,定期隨訪肺功能及CT評估病情變化。營養(yǎng)方面需保證優(yōu)質蛋白攝入,維持適宜體重以減少呼吸肌負荷。
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