小兒皮肌炎通??梢匀?,但需要長期規(guī)范治療和密切隨訪。小兒皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要表現(xiàn)的慢性自身免疫性疾病,多數(shù)患兒通過早期干預(yù)可獲得良好預(yù)后。
小兒皮肌炎的預(yù)后與病情嚴重程度、治療時機及依從性密切相關(guān)。輕度患兒在規(guī)范使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片、免疫抑制劑如甲氨蝶呤片后,皮膚紅斑和肌無力癥狀可在數(shù)月內(nèi)逐漸緩解。部分患兒可能伴隨鈣質(zhì)沉積或關(guān)節(jié)攣縮,需聯(lián)合物理康復(fù)訓(xùn)練改善功能。疾病活動期控制后,藥物可逐步減量至維持劑量,多數(shù)患兒在持續(xù)治療2-3年后可實現(xiàn)臨床緩解。
少數(shù)合并間質(zhì)性肺病或心肌受累的重癥患兒,可能需要靜脈注射免疫球蛋白或生物制劑如托珠單抗注射液強化治療,這類患兒完全緩解概率相對較低。極少數(shù)患兒可能因血管炎導(dǎo)致腸穿孔等嚴重并發(fā)癥,需通過手術(shù)干預(yù)聯(lián)合大劑量免疫抑制治療。
患兒家長需定期監(jiān)測肌酶譜和肌力評估,避免擅自停藥導(dǎo)致復(fù)發(fā)。日常應(yīng)注意防曬以減少皮膚損害,保證優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、雞蛋的攝入以維持肌肉營養(yǎng)??祻?fù)期可進行游泳等低強度運動,但需避免劇烈活動誘發(fā)肌肉損傷。若出現(xiàn)發(fā)熱或肌痛加重應(yīng)及時復(fù)診調(diào)整治療方案。
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