小兒皮肌炎通過規(guī)范治療可以實現(xiàn)臨床治愈,但需長期隨訪管理。該病屬于慢性自身免疫性疾病,治療目標(biāo)以控制炎癥、緩解癥狀和預(yù)防并發(fā)癥為主。
小兒皮肌炎的治療效果與病情嚴(yán)重程度、是否早期干預(yù)密切相關(guān)。輕中度患兒經(jīng)糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療后,多數(shù)皮膚紅斑和肌無力癥狀可在3-6個月內(nèi)顯著改善。部分對治療反應(yīng)良好的患兒,在持續(xù)用藥1-2年后可逐漸減停藥物,此時肌酶水平恢復(fù)正常且無新發(fā)皮損,達(dá)到臨床治愈標(biāo)準(zhǔn)。但需注意該病存在復(fù)發(fā)風(fēng)險,尤其青春期生長發(fā)育階段或感染等誘因下可能再次發(fā)作。
少數(shù)合并嚴(yán)重間質(zhì)性肺病或心肌受累的患兒預(yù)后較差,即使采用靜脈免疫球蛋白沖擊治療或生物制劑干預(yù),仍可能遺留肺纖維化等不可逆損害。這類患兒需要終身使用小劑量免疫抑制劑維持治療,定期進(jìn)行肺功能和高分辨率CT監(jiān)測。
患兒日常需避免日曬刺激皮膚,穿著寬松棉質(zhì)衣物減少摩擦,康復(fù)期在物理治療師指導(dǎo)下進(jìn)行漸進(jìn)式肌肉訓(xùn)練。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素D攝入,定期監(jiān)測血鈣磷水平預(yù)防骨質(zhì)疏松。家長需記錄患兒肌力變化和皮損情況,每3-6個月復(fù)查肌酶譜和自身抗體,出現(xiàn)發(fā)熱或活動耐力下降時及時就診。疫苗接種應(yīng)在風(fēng)濕免疫科醫(yī)師評估后選擇性接種,避免使用活疫苗。
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