間質(zhì)性纖維化肺病主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀,可能伴有杵狀指和發(fā)紺。該病早期癥狀隱匿,隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)肺功能持續(xù)下降。
進(jìn)行性呼吸困難是間質(zhì)性纖維化肺病最典型癥狀,初期僅在活動(dòng)后出現(xiàn),隨著肺纖維化程度加重,靜息狀態(tài)下也會(huì)感到氣促。這與肺泡壁增厚、氣體交換面積減少有關(guān),患者常描述為吸氣費(fèi)力或空氣不夠用。
持續(xù)性干咳無痰是該病特征性表現(xiàn),因肺間質(zhì)炎癥刺激咳嗽感受器所致??人远嘣谝归g或晨起加重,使用普通止咳藥物效果不佳,部分患者可能誤診為慢性支氣管炎。
由于血氧飽和度降低,患者會(huì)出現(xiàn)持續(xù)性的全身乏力,輕微活動(dòng)即感疲倦。這與機(jī)體長期處于缺氧狀態(tài)導(dǎo)致能量代謝障礙有關(guān),常伴隨食欲減退和體重下降。
約半數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)手指或腳趾末節(jié)膨大呈杵狀,這是長期慢性缺氧導(dǎo)致軟組織增生所致。杵狀指形成需要較長時(shí)間,通常提示病情已進(jìn)入中晚期。
晚期患者可見口唇、甲床等部位青紫,尤其在活動(dòng)后明顯。這是動(dòng)脈血氧分壓低于60mmHg時(shí)的典型表現(xiàn),提示肺換氣功能已嚴(yán)重受損,需及時(shí)氧療干預(yù)。
間質(zhì)性纖維化肺病患者需注意避免呼吸道感染,戒煙并遠(yuǎn)離粉塵環(huán)境,保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、太極拳等,飲食應(yīng)保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入,定期監(jiān)測血氧飽和度,使用加濕器維持室內(nèi)濕度在40-60%,睡眠時(shí)可適當(dāng)抬高床頭減少夜間呼吸困難發(fā)作。出現(xiàn)癥狀加重時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)查胸部CT和肺功能。
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