肺間質(zhì)性纖維化可通過藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、手術(shù)治療等方式干預(yù)。肺間質(zhì)性纖維化可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、感染等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀。
吡非尼酮膠囊可減緩肺纖維化進展,適用于輕中度患者,常見不良反應(yīng)包括光敏感和胃腸不適。尼達尼布軟膠囊通過抑制纖維化通路發(fā)揮作用,需監(jiān)測肝功能。醋酸潑尼松片用于控制炎癥反應(yīng),長期使用需注意骨質(zhì)疏松和感染風(fēng)險。乙酰半胱氨酸泡騰片具有抗氧化作用,可輔助改善癥狀。環(huán)磷酰胺片適用于自身免疫相關(guān)的肺纖維化,使用期間需定期復(fù)查血常規(guī)。
長期家庭氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%的患者,每日吸氧時間需超過15小時。便攜式制氧機可改善活動耐量,選擇脈沖式供氧設(shè)備能提高便攜性。夜間氧療對合并睡眠呼吸障礙的患者尤為重要,需配合血氧監(jiān)測調(diào)整流量。氧療期間應(yīng)注意防火安全,避免氧氣管路扭曲堵塞。定期清洗濕化瓶和更換過濾器可降低感染風(fēng)險。
腹式呼吸訓(xùn)練每天2次,每次10分鐘,能增強膈肌力量??s唇呼吸可減緩小氣道塌陷,建議在活動時配合使用。上肢阻抗訓(xùn)練使用1-2公斤啞鈴,每周3次改善呼吸輔助肌功能。平地步行訓(xùn)練從每天10分鐘開始,逐步增加至30分鐘。呼吸操結(jié)合肢體伸展運動,需在專業(yè)治療師指導(dǎo)下進行。
肺移植適用于終末期患者,需符合年齡小于65歲且無嚴重合并癥等條件。術(shù)前需完成心肺功能評估和免疫配型,術(shù)后需終身服用免疫抑制劑。肺減容術(shù)可緩解嚴重肺氣腫患者的呼吸困難癥狀,但需評估手術(shù)耐受性。支氣管熱成形術(shù)對合并嚴重支氣管痙攣的患者可能有益,需多次分階段完成。
嚴格戒煙并避免二手煙暴露,使用空氣凈化器降低室內(nèi)顆粒物濃度。保持體重指數(shù)在18.5-24之間,避免高鹽飲食減輕水鈉潴留。接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗,每年9-10月完成接種。記錄每日癥狀和血氧變化,定期復(fù)查肺功能和高分辨率CT。參加患者互助小組有助于緩解焦慮抑郁情緒。
肺間質(zhì)性纖維化患者應(yīng)保持室內(nèi)濕度40%-60%,每日飲水1500-2000毫升稀釋痰液。選擇高蛋白、高維生素飲食,如魚肉、雞蛋、西藍花等。避免接觸粉塵、發(fā)霉物品和寵物毛發(fā),外出佩戴N95口罩。進行舒緩運動如太極拳、八段錦,以不引起明顯氣促為度。建立規(guī)律的作息時間,午休30分鐘有助于緩解疲勞,癥狀加重時及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。
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