兒童皮肌炎通過規(guī)范治療多數(shù)可達(dá)到臨床治愈,但需長(zhǎng)期隨訪管理。皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病,治療目標(biāo)為控制癥狀、防止并發(fā)癥。
早期診斷和規(guī)范治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵。兒童皮肌炎的治療方案通常包括糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑,如甲氨蝶呤片、環(huán)孢素軟膠囊等,可有效抑制異常免疫反應(yīng)。部分患兒對(duì)治療反應(yīng)良好,皮膚紅斑和肌無力癥狀在數(shù)月內(nèi)明顯緩解,肌酶水平逐漸恢復(fù)正常。這類患兒在持續(xù)用藥1-2年后,經(jīng)評(píng)估可考慮逐步減停藥物,實(shí)現(xiàn)臨床治愈。
約兩成患兒可能發(fā)展為慢性病程,需長(zhǎng)期小劑量藥物維持治療。這類患兒多存在抗MDA5抗體陽性或合并間質(zhì)性肺病等并發(fā)癥,肌肉癥狀易反復(fù)發(fā)作。即使癥狀穩(wěn)定后,仍需定期監(jiān)測(cè)肌力、肺功能和血清肌酶指標(biāo),警惕疾病復(fù)發(fā)。少數(shù)重癥患兒可能出現(xiàn)鈣質(zhì)沉積或吞咽功能障礙,需聯(lián)合血漿置換等強(qiáng)化治療。
患兒日常需避免日曬加重皮疹,穿著寬松棉質(zhì)衣物減少皮膚摩擦,康復(fù)期在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行漸進(jìn)式肌肉訓(xùn)練。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入促進(jìn)肌肉修復(fù),如魚肉、雞蛋等,同時(shí)補(bǔ)充維生素D和鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。家長(zhǎng)需定期記錄患兒肌力變化和皮疹情況,嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整用藥,不可自行減停藥。建議每3-6個(gè)月復(fù)查肌電圖、胸部CT等評(píng)估病情。
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