葡萄糖6磷酸脫氫酶是人體內(nèi)參與磷酸戊糖途徑的關(guān)鍵代謝酶,主要存在于紅細(xì)胞中,負(fù)責(zé)維持還原型輔酶Ⅱ的生成和細(xì)胞抗氧化能力。
葡萄糖6磷酸脫氫酶催化葡萄糖6磷酸氧化為6磷酸葡萄糖酸,同時(shí)將輔酶Ⅱ還原為還原型輔酶Ⅱ。還原型輔酶Ⅱ是谷胱甘肽還原酶的重要輔因子,能維持細(xì)胞內(nèi)還原型谷胱甘肽水平,保護(hù)紅細(xì)胞膜免受氧化損傷。該酶活性不足會(huì)導(dǎo)致還原型輔酶Ⅱ生成減少,引發(fā)紅細(xì)胞破裂溶血。葡萄糖6磷酸脫氫酶基因位于X染色體上,其缺陷屬于X連鎖不完全顯性遺傳病。臨床上葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥患者需避免食用蠶豆、磺胺類藥物等氧化性物質(zhì)。
對(duì)于葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏者,日常需注意避免接觸樟腦丸、維生素K3等氧化劑,慎用解熱鎮(zhèn)痛藥和抗瘧藥,定期監(jiān)測血紅蛋白和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。飲食上可適當(dāng)增加富含維生素E的堅(jiān)果和植物油,補(bǔ)充葉酸豐富的綠葉蔬菜,避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)溶血。出現(xiàn)醬油色尿、皮膚黃染等癥狀時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。
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