葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏性貧血的預后通常較好,多數患者通過避免誘因和規(guī)范管理可維持正常生活。少數重癥患者可能出現溶血危象或慢性并發(fā)癥,需長期監(jiān)測。
葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏性貧血患者若能嚴格規(guī)避蠶豆、磺胺類藥物等氧化性物質刺激,通常不會發(fā)生嚴重溶血。急性溶血發(fā)作時,及時輸血和補液治療可有效控制癥狀,兒童患者隨年齡增長酶活性可能部分恢復。日常注意預防感染、補充葉酸有助于減少溶血發(fā)作頻率。
極少數患者因基因突變嚴重導致酶活性完全缺失,可能需定期輸血或脾切除治療。新生兒期出現核黃疸或反復溶血導致膽結石、腎功能損傷者預后較差。妊娠期患者發(fā)生溶血風險較高,需加強產前監(jiān)測。
建議患者隨身攜帶疾病警示卡,定期復查血常規(guī)和網織紅細胞計數。避免使用樟腦丸、薄荷醇等日化品,選擇無氧化成分的藥物前需咨詢醫(yī)生。保持均衡飲食,急性期應增加水分攝入促進膽紅素排泄。
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