自身免疫性肝炎不屬于罕見病,屬于自身免疫性疾病中的常見類型,但發(fā)病率低于病毒性肝炎等傳染性肝病。
自身免疫性肝炎是一種由免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊肝細(xì)胞導(dǎo)致的慢性炎癥性疾病,全球發(fā)病率約為每10萬(wàn)人中有10-20例,女性患者占比超過(guò)80%。該病在自身免疫性疾病分類中屬于中等發(fā)病率范疇,遠(yuǎn)高于罕見病定義的萬(wàn)分之一發(fā)病率閾值。典型臨床表現(xiàn)包括乏力、黃疸、關(guān)節(jié)痛,部分患者可進(jìn)展為肝硬化。診斷需結(jié)合血清自身抗體檢測(cè)、肝組織活檢等檢查,治療以糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑為主。
雖然自身免疫性肝炎不屬于罕見病,但其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜且存在地域差異,亞洲人群發(fā)病率顯著低于歐美國(guó)家。部分特殊亞型如兒童自身免疫性肝炎或合并其他自身免疫性疾病的情況可能更為少見,但整體仍不符合罕見病標(biāo)準(zhǔn)。早期規(guī)范治療可有效控制病情進(jìn)展,未經(jīng)治療的患者5年生存率不足50%。
自身免疫性肝炎患者需定期監(jiān)測(cè)肝功能指標(biāo)和免疫球蛋白水平,嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整藥物劑量。日常應(yīng)保持低脂高蛋白飲食,避免食用可能加重肝臟負(fù)擔(dān)的酒精或藥物。適量進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)有助于改善代謝功能,但需避免過(guò)度疲勞。出現(xiàn)食欲減退、腹脹等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)診,育齡期女性患者需在醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)劃妊娠。長(zhǎng)期服藥者還需注意補(bǔ)充鈣劑和維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松。
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