特發(fā)性肺纖維化屬于嚴(yán)重的進(jìn)行性肺部疾病,晚期可導(dǎo)致呼吸衰竭。該病主要表現(xiàn)為肺組織不可逆纖維化、進(jìn)行性呼吸困難及低氧血癥,5年生存率低于50%。病情嚴(yán)重程度與纖維化進(jìn)展速度、并發(fā)癥發(fā)生情況相關(guān)。
特發(fā)性肺纖維化早期可能僅表現(xiàn)為活動(dòng)后氣短、干咳,容易被忽視。隨著肺泡結(jié)構(gòu)逐漸被瘢痕組織取代,肺功能持續(xù)惡化,患者會(huì)出現(xiàn)靜息狀態(tài)下呼吸困難、口唇發(fā)紺等癥狀。約半數(shù)患者在確診后3-5年內(nèi)因急性加重或呼吸衰竭死亡。合并肺動(dòng)脈高壓、肺心病等并發(fā)癥時(shí)預(yù)后更差。目前尚無(wú)特效治療方法,抗纖維化藥物如尼達(dá)尼布膠囊、吡非尼酮膠囊僅能延緩疾病進(jìn)展。
部分患者可能經(jīng)歷相對(duì)穩(wěn)定的臨床過(guò)程,進(jìn)展速度較慢。這類患者通過(guò)長(zhǎng)期氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練等措施,可能維持較長(zhǎng)時(shí)間的生活質(zhì)量。但疾病最終仍會(huì)向終末期發(fā)展,肺移植是唯一可能延長(zhǎng)生存期的治療手段。急性加重期死亡率極高,需立即住院搶救。
建議確診患者定期復(fù)查高分辨率CT和肺功能檢測(cè),嚴(yán)格戒煙并預(yù)防呼吸道感染。保持適度運(yùn)動(dòng)有助于延緩肺功能衰退,但需避免過(guò)度勞累。出現(xiàn)發(fā)熱、咳痰增多等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。營(yíng)養(yǎng)支持方面需保證高蛋白飲食,必要時(shí)補(bǔ)充腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)粉劑。心理疏導(dǎo)對(duì)改善患者生活質(zhì)量具有重要作用。
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特發(fā)性肺纖維化的癥狀有哪些
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特發(fā)性肺纖維化會(huì)成肺癌嗎
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老年人特發(fā)性肺纖維化該如何確診
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治療特發(fā)性肺纖維化的藥物有哪些
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特發(fā)性肺纖維化怎樣診斷
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老年人特發(fā)性肺纖維化常見(jiàn)癥狀有哪些
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小兒特發(fā)性肺纖維化的飲食應(yīng)該注意什么
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老年人特發(fā)性肺纖維化有哪些藥物可以治療
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中藥治療特發(fā)性肺纖維化效果怎么樣
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特發(fā)性肺纖維化需要用糖皮質(zhì)激素治療嗎
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