特發(fā)性肺纖維化是一種病因不明的慢性進行性肺間質(zhì)疾病,主要表現(xiàn)為肺組織瘢痕化導致呼吸功能不可逆損傷。
特發(fā)性肺纖維化的病理特征為肺泡壁增厚和間質(zhì)纖維組織增生,早期可能僅表現(xiàn)為活動后氣促,隨著病情進展會出現(xiàn)持續(xù)性干咳、杵狀指等癥狀。該病診斷需結(jié)合高分辨率CT顯示網(wǎng)格狀陰影和肺功能檢查提示限制性通氣障礙。目前發(fā)病機制尚未完全明確,可能與遺傳易感性、異常修復(fù)反應(yīng)、環(huán)境暴露等因素相關(guān)。疾病進展速度個體差異較大,部分患者病情可在數(shù)年內(nèi)快速惡化。
特發(fā)性肺纖維化患者應(yīng)嚴格戒煙并避免二手煙暴露,保持適度有氧運動但避免過度勞累,居住環(huán)境需保持良好通風并定期消毒,飲食上建議增加優(yōu)質(zhì)蛋白和抗氧化食物攝入,注意預(yù)防呼吸道感染,外出佩戴口罩減少空氣污染物刺激,定期復(fù)查肺功能監(jiān)測病情變化,出現(xiàn)發(fā)熱或呼吸困難加重應(yīng)及時就醫(yī)。
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