特發(fā)性肺纖維化可通過高分辨率CT、肺功能檢查、支氣管肺泡灌洗、肺活檢及血液檢查等方式診斷。該病可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、胃食管反流、病毒感染及自身免疫異常等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、杵狀指等癥狀。
1、高分辨率CT
高分辨率CT是診斷特發(fā)性肺纖維化的首選影像學(xué)方法，能清晰顯示雙肺基底部和胸膜下的網(wǎng)格狀陰影、蜂窩狀改變等特征性表現(xiàn)。典型影像學(xué)特征結(jié)合臨床表現(xiàn)可初步確診，無需進(jìn)一步侵入性檢查。對(duì)于不典型病例，需結(jié)合其他檢查綜合判斷。
2、肺功能檢查
肺功能檢查可評(píng)估肺通氣功能和彌散能力，特發(fā)性肺纖維化患者多表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和彌散功能降低。一氧化碳彌散量下降是疾病進(jìn)展的重要指標(biāo)，定期監(jiān)測有助于評(píng)估病情嚴(yán)重程度和治療效果。
3、支氣管肺泡灌洗
支氣管肺泡灌洗通過纖維支氣管鏡獲取肺泡灌洗液進(jìn)行細(xì)胞學(xué)分析，主要用于排除其他間質(zhì)性肺疾病。特發(fā)性肺纖維化患者的灌洗液常顯示中性粒細(xì)胞比例增高，但該檢查缺乏特異性，通常作為輔助診斷手段。
4、肺活檢
外科肺活檢是確診特發(fā)性肺纖維化的金標(biāo)準(zhǔn)，可獲取足夠肺組織進(jìn)行病理學(xué)檢查。典型病理表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎模式，包括時(shí)空異質(zhì)性纖維化、成纖維細(xì)胞灶和蜂窩樣改變。由于手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，通常僅用于臨床和影像學(xué)表現(xiàn)不明確的病例。
5、血液檢查
血液檢查主要用于排除其他疾病和評(píng)估全身狀況，特發(fā)性肺纖維化患者可能出現(xiàn)乳酸脫氫酶輕度升高?？购丝贵w等自身抗體檢測有助于鑒別結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病，但無特異性診斷價(jià)值。
確診特發(fā)性肺纖維化需結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征和病理結(jié)果綜合判斷。患者應(yīng)避免吸煙和接觸粉塵等環(huán)境刺激，保持適度運(yùn)動(dòng)以維持肺功能，定期隨訪監(jiān)測疾病進(jìn)展。營養(yǎng)支持對(duì)改善生活質(zhì)量很重要，可適當(dāng)增加優(yōu)質(zhì)蛋白和抗氧化食物攝入。出現(xiàn)急性加重時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)，早期干預(yù)有助于改善預(yù)后。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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