肺間質(zhì)性纖維化可通過藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、生活方式調(diào)整、手術(shù)治療等方式干預(yù)。肺間質(zhì)性纖維化可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、病毒感染等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀。
肺間質(zhì)性纖維化的藥物治療主要包括抗纖維化藥物和免疫抑制劑??估w維化藥物如吡非尼酮膠囊和尼達尼布膠囊可減緩肺纖維化進展。免疫抑制劑如甲氨蝶呤片或環(huán)磷酰胺片適用于自身免疫疾病相關(guān)肺纖維化。使用這些藥物需嚴格遵醫(yī)囑,定期監(jiān)測肝腎功能和肺部影像學(xué)變化。
對于血氧飽和度降低的患者,長期家庭氧療可改善缺氧癥狀,提高活動耐力。氧療需根據(jù)動脈血氣分析結(jié)果調(diào)整流量,一般維持靜息狀態(tài)下血氧飽和度在90%以上。便攜式制氧機便于日常活動使用,但需注意防火防爆。
肺康復(fù)訓(xùn)練包括呼吸肌鍛煉、有氧運動和耐力訓(xùn)練。腹式呼吸和縮唇呼吸可改善通氣效率;步行、踏車等低強度有氧運動每周3-5次,每次20-30分鐘。訓(xùn)練計劃需由康復(fù)醫(yī)師制定,避免過度勞累誘發(fā)呼吸困難。
戒煙是肺間質(zhì)性纖維化患者最重要的生活方式干預(yù)。避免接觸粉塵、煙霧等刺激性氣體,保持室內(nèi)空氣流通。均衡飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如魚類、蛋類,適量補充維生素D。保持適度體重,避免肥胖增加呼吸負荷。
終末期患者可考慮肺移植手術(shù),適用于年齡小于65歲、無嚴重合并癥者。術(shù)前需全面評估心肺功能,術(shù)后需終身服用免疫抑制劑預(yù)防排斥反應(yīng)。部分局限性纖維化可考慮肺減容手術(shù),但需嚴格評估手術(shù)適應(yīng)證。
肺間質(zhì)性纖維化患者需定期隨訪肺功能和胸部CT,監(jiān)測疾病進展。保持適度有氧運動如散步、太極拳,避免劇烈運動。飲食宜清淡易消化,少量多餐,避免過飽影響呼吸。注意預(yù)防呼吸道感染,流感季節(jié)前接種疫苗和肺炎疫苗。保持積極心態(tài),必要時尋求心理咨詢,加入患者互助組織獲取社會支持。出現(xiàn)發(fā)熱、氣促加重等癥狀時應(yīng)及時就醫(yī)。
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