肺間質(zhì)性纖維化可通過藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、手術(shù)治療及生活干預(yù)等方式治療。肺間質(zhì)性纖維化可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用及感染等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀。
1、藥物治療
肺間質(zhì)性纖維化患者可遵醫(yī)囑使用吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊等抗纖維化藥物延緩病情進(jìn)展。糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片可用于抑制炎癥反應(yīng)，免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片可能對部分自身免疫相關(guān)病例有效。用藥期間需定期監(jiān)測肝腎功能及肺功能變化。
2、氧療
中重度患者出現(xiàn)低氧血癥時需長期家庭氧療，通過鼻導(dǎo)管或面罩吸入氧氣維持血氧飽和度超過90%。便攜式制氧機(jī)可提高活動耐力，夜間氧療能改善睡眠質(zhì)量。氧療期間需避免吸煙并定期校準(zhǔn)設(shè)備。
3、肺康復(fù)訓(xùn)練
在專業(yè)指導(dǎo)下進(jìn)行呼吸肌訓(xùn)練、有氧運(yùn)動和耐力練習(xí)，如縮唇呼吸、腹式呼吸及步行訓(xùn)練?？祻?fù)計劃需個體化制定，每周3-5次持續(xù)6-8周可顯著改善運(yùn)動耐量。訓(xùn)練時應(yīng)配備血氧監(jiān)測設(shè)備避免過度勞累。
4、手術(shù)治療
終末期患者可考慮肺移植手術(shù)，單肺或雙肺移植后5年生存率約50-60%。術(shù)前需全面評估心肺功能及合并癥，術(shù)后需終身服用免疫抑制劑預(yù)防排斥反應(yīng)。部分局限性病變可能受益于肺減容手術(shù)。
5、生活干預(yù)
嚴(yán)格戒煙并避免二手煙暴露，使用空氣凈化器減少室內(nèi)污染物。保持適度濕度預(yù)防呼吸道感染，接種肺炎疫苗和流感疫苗。高蛋白飲食配合維生素D補(bǔ)充有助于維持營養(yǎng)狀態(tài)，每日水分?jǐn)z入1500-2000毫升。
肺間質(zhì)性纖維化患者需建立規(guī)律隨訪計劃，每3-6個月進(jìn)行高分辨率CT和肺功能檢查。保持居住環(huán)境清潔通風(fēng)，冬季注意保暖防寒。進(jìn)行溫和運(yùn)動如太極拳或散步時需隨身攜帶應(yīng)急藥物，出現(xiàn)急性加重癥狀如發(fā)熱或氣促加劇應(yīng)立即就醫(yī)。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)基本急救技能并協(xié)助記錄每日癥狀變化，心理支持對改善生活質(zhì)量具有重要作用。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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