肺間質(zhì)性纖維化是特指以肺間質(zhì)進行性纖維化和肺泡結(jié)構(gòu)破壞為特征的一組異質(zhì)性肺部疾病的總稱,其核心病理改變是肺間質(zhì)的異常修復(fù)與瘢痕形成。
肺間質(zhì)是肺泡之間的支撐結(jié)構(gòu),由結(jié)締組織、血管和淋巴管等構(gòu)成。當(dāng)肺組織受到損傷后,正常的修復(fù)過程發(fā)生紊亂,成纖維細胞過度增殖并分泌大量膠原蛋白等細胞外基質(zhì),導(dǎo)致肺間質(zhì)增厚、變硬,形成瘢痕,這一過程即稱為纖維化。隨著纖維化區(qū)域擴大和融合,正常的肺泡結(jié)構(gòu)被破壞,肺泡壁增厚,氣體交換的有效面積減少,肺的彈性下降,從而影響呼吸功能。
這種疾病并非單一病種,而是一大類疾病的共同終末結(jié)局。其臨床表現(xiàn)通常為進行性加重的活動后呼吸困難、干咳,聽診可聞及雙肺底特征性的爆裂音。診斷需結(jié)合高分辨率CT影像學(xué)特征、肺功能檢查顯示限制性通氣功能障礙和彌散功能下降,有時需要肺活檢來明確具體類型。目前該病病因復(fù)雜,部分與已知因素如某些藥物、結(jié)締組織病、職業(yè)或環(huán)境暴露有關(guān),但更多病例屬于病因不明的特發(fā)性肺纖維化。該病目前尚無法根治,治療目標(biāo)是延緩疾病進展、改善癥狀和提高生活質(zhì)量,手段包括抗纖維化藥物、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練等,終末期患者可考慮肺移植。
對于確診肺間質(zhì)性纖維化的患者,日常管理至關(guān)重要。應(yīng)注意預(yù)防呼吸道感染,及時接種流感和肺炎疫苗。在醫(yī)生指導(dǎo)下進行規(guī)律的肺康復(fù)鍛煉,如慢走、太極拳等,有助于維持肌力和改善呼吸功能。飲食上應(yīng)保證充足營養(yǎng),多攝入優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素,維持理想體重。務(wù)必嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,定期復(fù)查肺功能與影像學(xué),監(jiān)測病情變化。同時,患者及家屬應(yīng)學(xué)習(xí)疾病知識,避免接觸粉塵、煙霧等可能加重病情的環(huán)境因素,保持積極心態(tài),必要時尋求心理支持。
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