雙肺間質(zhì)性纖維化是一組以肺部間質(zhì)即肺泡壁、血管周圍及支氣管周圍的結締組織慢性炎癥和瘢痕組織形成為主要特征的彌漫性肺疾病，其發(fā)展過程按嚴重程度從早期表現(xiàn)、進展期到終末期排列。該病可由環(huán)境暴露、藥物影響、自身免疫性疾病、特發(fā)性原因以及遺傳因素等引起，治療方式主要包括生活干預、氧療、藥物治療和肺康復訓練等。
一、環(huán)境暴露
長期吸入無機粉塵或有機粉塵是常見誘因。石棉、硅塵等無機粉塵可沉積于肺間質(zhì)，引發(fā)慢性炎癥反應，最終導致纖維化。患者可能伴有干咳、活動后氣促等癥狀。治療關鍵在于立即脫離有害環(huán)境，并遵醫(yī)囑使用吡非尼酮膠囊或尼達尼布軟膠囊等抗纖維化藥物，以延緩疾病進展。
二、藥物影響
部分化療藥物或抗生素可能損傷肺組織。例如博來霉素、胺碘酮等藥物可通過氧化應激機制引發(fā)肺泡炎，逐步發(fā)展為纖維化?；颊叱３霈F(xiàn)進行性呼吸困難。需在醫(yī)生指導下停用相關藥物，并配合醋酸潑尼松片等糖皮質(zhì)激素控制炎癥。
三、自身免疫病
類風濕關節(jié)炎、硬皮病等系統(tǒng)性疾病可累及肺部。免疫復合物沉積在肺間質(zhì)，激活成纖維細胞產(chǎn)生過量膠原蛋白。典型癥狀包括關節(jié)疼痛伴勞力性氣短。治療需針對原發(fā)病，使用甲氨蝶呤片聯(lián)合環(huán)磷酰胺片免疫抑制劑，輔以肺功能康復訓練。
四、特發(fā)性因素
特發(fā)性肺纖維化屬于病因不明的典型類型。肺泡上皮細胞異常修復導致成纖維細胞增殖，形成蜂巢樣改變?；颊叨嘤需茽钪负蚔elcro啰音。臨床常用吡非尼酮膠囊聯(lián)合N-乙酰半胱氨酸顆粒進行抗纖維化治療，嚴重時需考慮肺移植。
五、遺傳易感性
部分患者存在表面活性蛋白C或端粒酶相關基因突變。這些遺傳缺陷會導致肺泡上皮細胞功能紊亂，加速纖維化進程。此類患者發(fā)病年齡較早，可有家族聚集現(xiàn)象。治療需個體化制定方案，早期使用尼達尼布軟膠囊干預，并定期進行高分辨率CT監(jiān)測。
雙肺間質(zhì)性纖維化患者需注重日常防護，避免吸煙及二手煙暴露，保持居住環(huán)境通風清潔。冬季注意保暖以防呼吸道感染，可進行縮唇呼吸等肺功能鍛煉。飲食宜選擇高蛋白、高維生素食物如魚類、蛋奶及新鮮蔬菜水果，維持適度體重。定期復查肺功能與影像學檢查，出現(xiàn)急性加重時及時就醫(yī)。保持良好心態(tài)，參與支持性康復團體有助于改善生活質(zhì)量。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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