漸凍癥一般是指肌萎縮側(cè)索硬化癥,可通過(guò)肌無(wú)力、肌肉萎縮、言語(yǔ)不清、吞咽困難、呼吸困難等癥狀判斷。肌萎縮側(cè)索硬化癥可能與遺傳、環(huán)境毒素暴露、免疫異常、神經(jīng)炎癥、代謝紊亂等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的運(yùn)動(dòng)功能障礙。建議及時(shí)就醫(yī),通過(guò)肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)檢查、血液檢測(cè)等方式明確診斷。
肌無(wú)力是肌萎縮側(cè)索硬化癥的早期表現(xiàn),多從手部或下肢開(kāi)始,表現(xiàn)為持物不穩(wěn)、行走易跌倒??赡芘c運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性導(dǎo)致神經(jīng)信號(hào)傳導(dǎo)中斷有關(guān)?;颊呖勺襻t(yī)囑使用利魯唑片、依達(dá)拉奉注射液、甲鈷胺片等藥物延緩病情進(jìn)展,同時(shí)需避免過(guò)度勞累。
肌肉萎縮表現(xiàn)為局部肌肉體積縮小,常伴隨肌束震顫。這與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元死亡導(dǎo)致的肌肉失神經(jīng)支配有關(guān)??赏ㄟ^(guò)康復(fù)訓(xùn)練維持肌肉功能,必要時(shí)使用輔酶Q10膠囊、維生素E軟膠囊等營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物。
延髓受累時(shí)可出現(xiàn)構(gòu)音障礙,表現(xiàn)為說(shuō)話含糊、鼻音加重??赡芘c舌肌、咽喉肌萎縮有關(guān)。建議進(jìn)行語(yǔ)言康復(fù)訓(xùn)練,嚴(yán)重者可考慮使用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣。
吞咽困難多出現(xiàn)在疾病中晚期,因咽喉肌無(wú)力導(dǎo)致進(jìn)食嗆咳。需調(diào)整食物性狀為糊狀或流質(zhì),必要時(shí)通過(guò)胃造瘺術(shù)保證營(yíng)養(yǎng)攝入??膳浜鲜褂冒吐确移徑饧∪獐d攣。
呼吸肌受累時(shí)出現(xiàn)氣促、夜間憋醒等癥狀,提示病情進(jìn)入終末期。需定期監(jiān)測(cè)肺功能,早期使用雙水平氣道正壓通氣治療。避免呼吸道感染誘發(fā)呼吸衰竭。
懷疑肌萎縮側(cè)索硬化癥時(shí)應(yīng)盡早就診神經(jīng)內(nèi)科,避免自行判斷延誤治療。日常生活中需保持適度活動(dòng),避免跌倒受傷。飲食宜選擇高蛋白、高熱量食物,吞咽困難者可少量多餐。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)護(hù)理技巧,幫助患者進(jìn)行被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng),預(yù)防壓瘡和深靜脈血栓。定期隨訪評(píng)估病情進(jìn)展,必要時(shí)進(jìn)行多學(xué)科聯(lián)合診療。
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