膽汁淤積性肝病可能由遺傳因素、膽道梗阻、藥物損傷、妊娠激素變化、自身免疫異常等原因引起,通常表現(xiàn)為皮膚瘙癢、黃疸、脂肪瀉等癥狀。
部分膽汁淤積性肝病與基因突變有關(guān),如進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥。這類患者因膽汁轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白缺陷導(dǎo)致膽汁排泄障礙,可能伴隨生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。建議通過(guò)基因檢測(cè)明確診斷,必要時(shí)需肝移植治療。
膽管結(jié)石、膽管狹窄或腫瘤壓迫可阻塞膽管系統(tǒng),使膽汁無(wú)法正常流入腸道。這類患者常見右上腹疼痛、陶土樣便,超聲檢查可見膽管擴(kuò)張。需通過(guò)ERCP或手術(shù)解除梗阻,可使用熊去氧膽酸膠囊輔助利膽。
長(zhǎng)期使用氯丙嗪、紅霉素酯化物等藥物可能損傷肝細(xì)胞膽汁分泌功能。停藥后多數(shù)可恢復(fù),嚴(yán)重者需用腺苷蛋氨酸注射液改善膽汁代謝,聯(lián)合復(fù)方甘草酸苷片保肝治療。
妊娠期雌激素水平升高會(huì)抑制膽汁酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白表達(dá),導(dǎo)致妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥。產(chǎn)后多自行緩解,發(fā)作期間可用消膽胺散緩解瘙癢,監(jiān)測(cè)胎兒宮內(nèi)狀況。
原發(fā)性膽汁性膽管炎患者因免疫系統(tǒng)攻擊小膽管,出現(xiàn)抗線粒體抗體陽(yáng)性。需長(zhǎng)期服用熊去氧膽酸膠囊延緩進(jìn)展,嚴(yán)重者加用奧貝膽酸片調(diào)節(jié)免疫。
膽汁淤積性肝病患者需保持低脂飲食,避免動(dòng)物內(nèi)臟等高膽固醇食物,每日食用油控制在20克以內(nèi)。適量補(bǔ)充維生素A、D、E、K等脂溶性維生素,烹飪宜采用蒸煮方式。規(guī)律監(jiān)測(cè)肝功能指標(biāo),避免使用肝毒性藥物,出現(xiàn)皮膚瘙癢加重或大便顏色變淺應(yīng)及時(shí)就醫(yī)復(fù)查。
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