雙肺間質(zhì)性纖維化可通過(guò)藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、手術(shù)治療及生活干預(yù)等方式改善。該病可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用或感染等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀。
糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片可抑制炎癥反應(yīng),延緩纖維化進(jìn)展。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片適用于自身免疫相關(guān)病例??估w維化藥物如吡非尼酮膠囊能減緩肺功能下降。使用需嚴(yán)格遵醫(yī)囑,監(jiān)測(cè)肝腎功能及不良反應(yīng)。合并感染時(shí)需聯(lián)用抗生素如左氧氟沙星片。
靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于90%需長(zhǎng)期家庭氧療,每日吸氧15小時(shí)以上可改善缺氧癥狀?;顒?dòng)時(shí)攜帶便攜式氧氣瓶,維持血氧在92%以上。定期進(jìn)行動(dòng)脈血?dú)夥治稣{(diào)整氧流量,避免氧中毒或二氧化碳潴留。
通過(guò)腹式呼吸訓(xùn)練增強(qiáng)膈肌力量,縮唇呼吸改善通氣效率。低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如步行、踏車每周3-5次,每次20-30分鐘。呼吸肌訓(xùn)練器可提升肺活量,訓(xùn)練需在康復(fù)師指導(dǎo)下循序漸進(jìn)。
終末期患者評(píng)估后可行肺移植術(shù),需符合年齡小于65歲、無(wú)其他器官衰竭等條件。部分局限性病變可采用肺減容術(shù)緩解癥狀。術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊預(yù)防排斥反應(yīng)。
絕對(duì)戒煙并避免二手煙,廚房安裝油煙凈化設(shè)備。保持室內(nèi)濕度40%-60%,使用空氣凈化器減少粉塵吸入。高蛋白飲食如魚肉、豆制品幫助維持肌肉功能,少量多餐減輕進(jìn)食后呼吸困難。
患者應(yīng)每3-6個(gè)月復(fù)查高分辨率CT和肺功能,記錄癥狀變化。接種肺炎疫苗和流感疫苗預(yù)防呼吸道感染。保持情緒穩(wěn)定,參加病友互助小組緩解心理壓力。家屬需學(xué)習(xí)急救措施,備好應(yīng)急氧氣設(shè)備。出現(xiàn)發(fā)熱或氣促加重應(yīng)立即就醫(yī)。
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